삼성흉부외과 since 2002

KTSW의 원인은 정확히 알려진 것이 없다. 몇가지 가설이 있는데, 선천성질환 정도로 이해하는 것이 좋다.

인종간 성별간 발생빈도에 차이가 없다.

대개 태생시 혹은 유아때 발견된다.

병변의 범위는 사지 중의 한쪽에 국한 될 수 있지만 여러 부위 혹은 일측성으로 심지어는 몸 전체에 걸쳐 나타날 수 있다. 그 중 하지가 가장 흔한 부위이며 대부분에서 세가지가 모두 나타나지만 전부 그런 것은 아니다. 피부의 모세혈관 이상이 가장 먼저 나타나는 증후이며 port-wine stain(적포도주색의 병변)이라고 한다. 사실 이러한 증후는 출생시부터 나타나지만 모든 환자에게 나타나는 것은 아니다. 일반적인 혈관종과 다르게 시간의 경과에 따라 줄어들지 않으며 출혈할 수 있다. 혈관의 기형은 피부에만 국한 될 수 있지만 일부에서는 뼈와 근육에까지 연관될 수 있고 내부 장기에까지 나타날 수 있다. 내부 장기에서의 이상은 출혈을 유발하여 혈뇨나 혈변을 보일 수 있다. 이러한 환자에서 정맥류는 76-100%의 빈도를 보이고 종종 명백히 역류를 가진 혈관이 출생시부터 있을 수 있으며 하지의 측면을 따라 확장되는 소견을 보인다. 나이가 들어가면서 정맥류는 더욱 확실해지며 광범위해지고 정맥류는 주로 무릎 이하 부위와 장딴지의 측면 그리고 종종 골반 주변에서도 나타날 수 있다. 이러한 환자는 정맥의 판막이 없거나 발달이 덜 되어 있으며 심부정맥 계통이 완전히 존재하지 않는 경우도 있다. 매우 드물게는 정맥류가 방광이나 대장, 폐정맥에서 보이기도 한다. 정맥류의 흔한 문제점은 통증과 하지의 림프부종이며 이는 임신시에 특히 악화되며 일반적인 하지 정맥류에서와 같이 피부염, 출혈, 이상감각, 폐색전증, 궤양 등이 나타날 수 있다. 뼈와 연부 조직의 비대는 대부분의 환자에서 나타나며 출생시부터 나타나지만 주로 생후 1년 이후부터 눈에 띄게 나타나고 하지의 불균형적인 성장은 보행의 장애와 척추측만증을 유발하기도 한다.

대부분은 병력 및 이학적검사로 진단할 수 있다. 다만 합병증이 존재할 때 검사가 필요할 수 있다. 심부정맥의 이상은 무형성에서부터 발달이 부족한 정도까지 다양하게 나타나며 정맥조영술로 확인할 수 있다.

치료는 상황에 따라 다양하게 결정해야 하며 대부분의 환자는 증상을 완화시키는 보존적인 치료에 초점을 두며 하지의 거상이나 압박스타킹, 이뇨제 등을 사용할 수 있다. 봉와직염이나 혈전정맥염의 경우 항생제와 진통제를 투여하며 스테로이드 제제도 투여할 수 있다. 반복되는 봉와직염의 병력이 있는 경우 예방적 항생제를 투여할 수 있다. 급성혈전증의 경우나 수술치료전 예방적으로 항응고제를 투여할 수 있다. KTWS를 가진 여성의 경우 정상적인 임신은 가능하며, 경구피임약은 혈액의 응고를 촉진시킬 수 있으므로 피해야 한다. 하지 비대로 양쪽다리가 차이를 보이는 경우 1.5cm이하시 구두 밑창을 넣어 조정할 수 있으며, 그 이상인 경우 정형외과적인 수술이 필요할 수 있다.

일반적으로 증상을 유발하지 않는 경우는 보존적인 치료를 시행하는 것이 좋으며 증상이 심한 정맥류를 동반하면서 심부정맥계가 정상인 경우 일반적인 하지정맥류 치료를 시행할 수 있다. 심부정맥이 발달되어 있지 않은 경우에는 보존적 치료를 시행한다.

Ref. : Camila K Janniger, MD Pediatric Dermatology, New Jersey Medical School.
Jun 2,2009 (http://emedicine.medscape.com)